Introduction
Le lymphome intraoculaire (LIO), lié au lymphome primitif non hodgkinien du système nerveux central (LPNHSNC), est une tumeur rare et maligne. À travers une expérience monocentrique de sept ans, nous discuterons les modes de présentation de la maladie et nous rappellerons les modalités diagnostiques et thérapeutiques actuelles.
Observations
Nous rapportons six cas de LIO liés au LPNHSNC. Tous présentaient un syndrome tumoral vitréorétinien. Le diagnostic était porté sur l’analyse anatomopathologique du vitré ou sur biopsie cérébrale. Il s’agissait de lymphome B à grandes cellules pour cinq patients. Un seul patient présentait un lymphome T. Le traitement comportait, selon les cas, une combinaison de radiothérapie conformationnelle, chimiothérapie par voie générale et injection intravitréenne de méthotrexate. La médiane de survie à partir du diagnostic était de 24 mois.
Discussion
Le LIO, lié au LPNHSNC, est le plus fréquent des LIO. Les symptômes ophtalmologiques inaugurent la maladie dans la majorité des cas. L’évolution vers une atteinte cérébrale conditionne le pronostic vital. Le rôle de l’ophtalmologiste réside donc dans la reconnaissance précoce de la pathologie. La présentation se fait classiquement sous forme d’un syndrome tumoral vitréorétinien mais peut être plus trompeuse s’intégrant dans les « syndromes mascarades ». Le diagnostic est histologique. La majorité des LPNHSNC sont des lymphomes de type B à grandes cellules. Le traitement est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire. Le méthotrexate tient une place de choix.
Conclusion
À travers une revue de la littérature et de nombreuses illustrations, nous discutons des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques, radiologiques ainsi que de la prise en charge et de l’évolution des LIO associés aux LPNHSNC.